INFORMATIE VOOR PATIËNTEN:
Mastocytose is een aandoening waarbij een teveel aan mestcellen actief kunnen worden en klachten kunnen geven die dezelfde symptomen hebben als bij een allergische reactie, echter omdat er zoveel mestvellen actief zijn kan het lijken op een anafylactische reactie.
Iedereen heeft mestcellen (mastocyten). Bij mensen met Mastocytose worden er echter teveel mestcellen
aangemaakt.
In Nederland komen er ongeveer honderd nieuwe patiënten met Mastocytose per jaar bij.
De oorzaak van Mastocytose is onbekend.
Op deze pagina kunt u meer over deze aandoening lezen.
Deze informatie is belangeloos beschikbaar gesteld door het Universitair Medisch Centrum Utrecht.
Hieronder kunt u de folders over Mastocytose downloaden of direct lezen met Acrobat Reader®
Als u ze uitprint kunt u ze ook aan anderen laten lezen
Klik hier voor de patiëntenfolder voor u zelf! (1364 Kb)
Klik hier voor de artsenfolder voor uw
huisarts!! (541 Kb)
U kunt deze informatie ook opvragen bij
het Universitair Medisch Centrum Utrecht, afdeling Dermatologie / Allergologie, Algemeen telefoonnummer 030 - 250 91 11;
Academisch Ziekenhuis Groningen polikliniek Allergologie van het AZG, telefoon (050) 361 29 76. of
Erasmus Medisch Centrum (Academisch Ziekenhuis Rotterdam) afdeling Allergologie, algemeen telefoonnummer EMC
(010) 463 92 22
Verschijnselen van Mastocytose
Een teveel aan meststoffen kan tot gezondheidsproblemen leiden. Klachten bij een te grote activiteit van mestcellen zijn te vergelijken met klachten die optreden na een wespensteek of na het aanraken van brandnetels, alleen dan erger. Bovengenoemde effecten van onder andere histamine kunnen dan in meer of mindere mate voorkomen, afhankelijk van de ernst van de Mastocytose.
Een klacht die bij patiënten met Mastocytose kan voorkomen is roodbruine vlekken in de huid. Vaak zwellen deze vlekken op, worden rood en gaan jeuken als je er overheen krabt (door het krabben komt histamine vrij). Andere klachten kunnen zijn: jeuk, flushing (plotseling warmtegevoel, een soort "opvlieger"), moeheid, misselijkheid, braken, diarree, buikpijn, maagpijn, zuurbranden, botpijn, duizeligheid, flauwvallen, hoofdpijn, benauwdheid, hartkloppingen en tintelingen. Deze reacties zijn niet specifiek voor Mastocytose, maar treden vaker op bij patiënten met Mastocytose.
Mastocytose kan op elke leeftijd ontstaan. Bij 75% van de patiënten treden de eerste verschijnselen op vóór het
tweede levensjaar. Mastocytose is meestal niet erfelijk. De meest voorkomende soorten Mastocytose bij kinderen zijn het mastocytoom en Urticaria pigmentosa (UP). Voor beide vormen
geldt dat bij ongeveer 90% van de kinderen de Mastocytose langzaam verdwijnt in de loop van de jaren.
Bij ongeveer 10% van de kinderen blijft de Mastocytose bestaan. Voor hen geldt dezelfde informatie als beschreven bij volwassenen.
Bij mastocytose bij volwassenen kan er onderscheid gemaakt worden tussen mastocytose alleen in de huid (Urticaria pigmentosa, UP) en Mastocytose in de huid én één of meer andere organen (systemische Mastocytose). Mastocytose bij volwassenen verdwijnt meestal niet.
Urticaria Pigmentosa (UP): (zowel bij kinderen als
volwassenen)
Urticaria Pigmentosa is iets anders dan Urticaria. Urticaria betekent netelroos, wat een bekende aandoening is. Urticaria pigmentosa is iets anders en bestaat uit vlekjes of licht verheven roodbruine bultjes.
Bij (gewone) Urticaria ontstaat de roodheid door het uitzetten van de bloedvaten (vasodilatatie). Drukt men de bloedvaten plat dan gaat de roodheid even weg. Bij Urticaria Pigmentosa is dat zeker niet zo. Dit is één van de tekenen waaraan de aandoening goed te herkennen is.
Een ander typisch kenmerk van UP is dat de plek groter wordt als je er aan krabt. Dit komt omdat door het krabben de mestcellen geactiveerd worden en hun stoffen uitstorten in de omgeving. Dit wordt ook wel het teken van Darier genoemd.
Bij UP blijven bij de meeste mensen de vlekjes bestaan.
Mastocytoom (alleen bij kinderen)
Ongeveer dertig procent van de kinderen met mastocytose heeft dit in de vorm van het
mastocytoom. Dit zijn enkele roodbruine huidafwijkingen die ovaal van vorm zijn en variëren in grootte van één tot vijf centimeter. Bij uitzondering kan de plek groter zijn. Soms ontstaan er
blaren op deze plekken. Deze vorm van mastocytose ontstaat meestal in de eerste zes levensmaanden.
Systemisch mastocytose (alleen bij
volwassenen)
Hierbij is er stapeling van mestcellen in één of meerdere organen en meestal ook in de huis. Systemische mastocytose kan zich op veel manieren
uiten, afhankelijk van welke organen zijn aangedaan. Voor patiënten met mastocytose die bij de dermatoloog (huidarts) komen met afwijkingen aan de huid, is het erg belangrijk na te gaan of er
sprake is van uitbreiding in andere organen. Bij sommige mensen met mastocytose ligt er een bloedziekte aan de aandoening ten grondslag, die in zeldzame gevallen kwaadaardig kan worden. Dit is
ook de reden dat er veel onderzoeken worden afgesproken als u voor het eerst bij een polikliniek komt. De meeste onderzoeken worden bij de patiënten één keer gedaan en zonodig
herhaald.
Onderzoek en behandeling bij Mastocytose
Huidbiopt
De dermatoloog neemt een stukje huid weg om de ziekte mastocytose in de huid aan te tonen. Dit gebeurt met een soort "appelboortje" van enkele millimeters doorsnede. De plek
wordt van tevoren verdoofd en dit is ook het enige dat u even voelt. U houdt er een klein litteken aan over. Ook als in het ene ziekenhuis reeds mastocytose is vastgesteld en er bij u al eerder
een huidbiopt is genomen, is de kans groot dat er bij een ander ziekenhuis bij u weer een huidbiopt wordt afgenomen. Dit gebeurt in verband met nieuwe ontwikkelingen in de huiddiagnostiek.
Bloedonderzoek
In het bloed wordt gekeken of er een normale verdeling is van de bloedcellen, naar
leverfuncties, calcium en fosfaat. Ook wordt gekeken naar een stof in het bloed die Tryptase heet. Deze stof is een uitscheidingsproduct van mestcellen. De hoeveelheid van deze stof
is vaak verhoogd bij mensen met mastocytose. Ook wordt gekeken naar de aanwezigheid van antilichamen in uw bloed tegen bijen- en wespengif. Dit wordt gedaan omdat mensen met mastocytose een
verhoogde kans hebben op een sterke reactie op wespen- en bijengif. Vraag ook of er onderzoek gedaan kan worden naar voedselallergenen omdat ook voedselallergenen, m.n. pinda, noten en
schaaldieren kunnen een oorzaak zijn van een anafylactische reactie.
Urineonderzoek
In de urine wordt gekeken naar de waarde van twee histamineafbraakproducten. Deze waarden zijn
verhoogd bij mastocytose.
Huidtesten (alleen bij volwassenen)
Om een aanwijzing te krijgen in welke
mate er op wespen- en bijengif (of voedselallergeen) gereageerd kan worden, zullen de huidtesten gedaan worden met sterk verdunde allergenen. Er zal een kleine hoeveelheid verdund wespengif,
bijengif of ander allergeen via een naald in de huid worden geprikt. Dit gebeurt meestal op de arm. Dit wordt met verschillende verdunningen herhaald. Al na vijftien minuten worden de reacties
afgelezen. Een "positieve" reactie uit zich in een jeukende bult, die na vijftien tot twintig minuten maximaal is en vervolgens geleidelijk wegtrekt.
Noodset
Mensen met mastocytose hebben een hoger risico om op voedselallergenen, bijen- of wespensteken
met een ernstige reactie te reageren. U zult daarom een noodset mee moeten krijgen voor het geval dat u wordt gestoken door een wesp of bij of blootgesteld wordt aan voedsel waar op gereageerd
wordt. De noodset bij het UMCU bestaat uit: twee tabletten antihistaminica (bijvoorbeeld Zyrtec ® of Tavegil® ) en twee EpiPennen®; bij een gewicht lager dan 30 kg. is dit een EpiPen®
"Junior".
Aangeraden wordt om de noodset altijd bij u te hebben. Wanneer u door een wesp of bij wordt gestoken of wanneer u
vermoedt dat u blootgesteld bent aan het allergeen waar u op reageert, neem dan direct twee van de voorgeschreven tabletten en ga naar een arts (evt. EHBO). Als u na het innemen van de tabletten
nog verslechtert of als u slaperig wordt, aarzel dan niet om de EpiPen® te gebruiken volgens de instructie, Bel (of laat bellen) 112 en vraag om een ambulance en leg (of laat uitleggen) de
situatie uit.
vermeld dat u lijdt aan mastocytose en een anafylactische reactie heeft; Zeg ook dat u adrenaline heeft geïnjecteerd.
Wanneer u na het gebruik van de EpiPen® opnieuw verslechterd of wegzakt moet u een tweede EpiPen® gebruiken.
Medicijnenpaspoort
Patiënten met mastocytose hebben teveel mestcellen. Bepaalde medicijnen staan er om bekend dat ze mestcellen kunnen
activeren. Dit kan in zeldzame gevallen tot een gevaarlijke tot zeer gevaarlijke reactie leiden. Als mestcellen massaal worden geprikkeld om histamine vrij te maken, is het effect van de
histamine ook massaal. Dit leidt onder andere tot verwijding van de vaten. Hierdoor daalt de bloeddruk. Dit kan leiden tot bewustzijnsverlies omdat de hersenen te weinig bloed (en dus zuurstof)
krijgen. U kunt hierdoor in shock raken wat levensbedreigend is.
Mastocytose patiënten moeten een medicijnenpaspoort hebben om te voorkomen dat u medicijnen krijgt voorgeschreven, die bovengeschreven reactie tot gevolg kan hebben. In dit paspoort staat het
volgende:
Medicijngebruik bij mastocytose:
gebruik geen medicatie waar u in het verleden overgevoelig voor bet gebleken!
Verhoogd risico op overgevoeligheid voor:
1 Alle opiaten (bijvoorbeeld Codeïne)
2 Polymixinen (polymixine B/ colistine)
3 spierverslappers
4 Röntgencontrastmiddel (met name oude generatie)
5 NSAID's (bijvoorbeeld aspirine, ibuprofen, dyclofenac)
Bij de hematoloog (= specialist in bloedziekten)
Als u bent doorverwezen naar de hematoloog is dit gedaan om systematisatie van de mastocytose uit te sluiten. Dat wil zeggen dat er onderzoek wordt gedaan om te bepalen of de aandoening
zich bij u beperkt tot de huid of ook in andere organen zit. Dit doet de hematoloog door een röntgenonderzoek van de borstkas, een echografie van de buik en beenmergonderzoek.
Röntgenonderzoek van de borstkas (X-Thorax)
Dit wordt gedaan om te kijken of er mastocytose in de
longen zit. Een laborant maakt een aantal foto's van uw longen.
Echografie van de buik
Soms zit de mastocytose in de lever of de milt. Met echografie is het mogelijk
om de grootte van deze organen te bepalen. Dit is een onderzoek met geluidsgolven, waarbij de weerkaatsing (echo) van de geluidsgolven zichtbaar is op een beeldscherm. Terwijl u op een
onderzoekstafel, beweegt de arts een apparaat over uw buik. Op het apparaat is gelei aangebracht zodat de signalen beter opgevangen worden.
Beenmergonderzoek (alleen bij volwassenen)
Bloedcellen worden in het beenmerg gemaakt. Met een
beenmergonderzoek onderzoekt de arts of er bij u sprake is van een bloedziekte. Dit is van groot belang omdat dit vaker voorkomt bij mensen met mastocytose.
Het beenmergonderzoek gebeurt meestal bij het eerste consult. Bij het onderzoek neemt de arts beenmerg weg voor onderzoek onder een microscoop. Dit gebeurt met een speciale holle naald waarmee
een kleine hoeveelheid cellen wordt opgezogen (punctie). De plaats van de punctie is meestal op het bekken en deze plek wordt eerst met een injectie verdoofd. Het opzuigen van het beenmerg is
desondanks pijnlijk en geeft een eigenaardig, trekkerig gevoel. Het beenmerg ziet er bloederig uit. Via dezelfde holle naald wordt ook een klein stukje bot weggenomen voor onderzoek.
De dag dat u dit onderzoek krijgt is het verstandig te zorgen dat u niet zelfstandig naar huis hoeft te gaan en dat u de rest van de dag vrij bent.
Bij de Diëtiste
Wanneer uw arts vermoedt dat uw klachten
mogelijk worden uitgelokt door bepaalde voedingsmiddelen, krijgt u een consult bij een diëtiste. Zij kijkt samen met u naar uw voeding. Waarschijnlijk schrijft ze u een proefdieet van zes weken
voor. in dit dieet zitten geen histamine vrijmakende voedingsproducten. Zo'n vijftig procent van de patiënten met mastocytose heeft baat bij een dieet en ervaart duidelijke vermindering van hun
klachten.
Behalve histamine vrijmakende voedingsproducten, zijn er ook andere factoren bekend die klachten kunnen uitlokken. Deze factoren zijn: fysieke inspanning, geestelijke inspanning, stress, drinken
van alcohol, massage van de huid (bijvoorbeeld bij het afdrogen na douchen) en temperatuurverschil. Door zoveel mogelijk met deze factoren rekening te houden, kunt u zelf bepalen in hoeverre deze
uw ziekte beïnvloeden.
Vragen?
Wanneer u na het doornemen van deze informatie vragen heeft kunt u contact opnemen met uw
behandelend arts via een telefonische afspraak. Schrijft u van tevoren uw vragen op dan heeft u ze bij de hand wanneer u uw arts aan de lijn krijgt.
Een afspraak is te maken via het secretariaat van de polikliniek.